De 1986 a 1999, 2460 pacientes HIV-positivos internados foram avaliados em nosso Hospital. Alterações neurológicas foram encontradas em 1053 (42,8%). Neste grupo, 28 (2,7%) exibiam movimentos involuntários, 14 (50%) com parkinsonismo secundário, seis (21,4%) com hemicoréia/hemiballismo, quatro (14,2%) com mioclonias, dois (7,2%) com painful legs and moving toes, um (3,6%) com hemidistonia e um (3,6%) com tremor de Holmes. No grupo com parkinsonismo, 12 eram, provavelmente, secundários ao HIV; um à toxoplasmose mesencefálica e outro desencadeado pela metoclopramida. Todos com hemicoréia/hemiballismo eram homens e estavam relacionados com toxoplasmose nos gânglios da base. Nos quatro pacientes com mioclonia, em dois era generalizada, relacionada, em um, com toxoplasmose e, em outro, com a encefalopatia pelo HIV; nos outros dois era de origem medular. Nos dois pacientes com painful legs and moving toes, ficou demonstrada a neuropatia axonal pela biópsia do nervo periférico. Toxoplasmose da gânglia basal estava relacionada com hemidistonia contralateral. No paciente com tremor de Holmes havia lesões no mesencéfalo e no cerebelo, secundárias à co-infecção pelo bacilo da tuberculose e pelo Toxoplasma gondii. Concluímos que diversos distúrbios do movimento podem ocorrer em pacientes infectados pelo HIV. Costumam estar relacionados às infecções oportunísticas, ao uso de certos medicamentos, às lesões com efeito de massa e, possivelmente, à ação direta ou indireta do HIV.

From 1986 to 1999, 2460 HIV-positive inpatients were seen in our Hospital. Neurological abnormalities were detected in 1053 (42.8%) patients. In this group, 28 (2.7%) had involuntary movements, 14 (50%) with secondary parkinsonism, six (21.4%) with hemichorea/hemiballismus, four (14.2%) with myoclonus, two (7.2%) with painful legs and moving toes, one (3.6%) with hemidystonia and one (3.6%) with Holmes' tremor. The HIV itself (12 patients), toxoplasmosis of the midbrain (1) and metoclopramide-related symptoms (1) were the most probable causes for the parkinsonism. All patients with hemichorea/hemiballismus were men and in all of them toxoplasmosis of the basal ganglia, mostly on the right side, was the cause of the involuntary movements. Generalized myoclonus was seen in two patients and they were due to toxoplasmosis and HIV-encephalopathy respectively; two others presented with spinal myoclonus. The two patients with painful legs and moving toes had an axonal neuropathy. The patient with hemidystonia suffered from toxoplasmosis in the basal ganglia and the patient with Holmes' tremor had co-infection with tuberculosis and toxoplasmosis affecting the midbrain and cerebellum. We conclude that HIV-infected patients can present almost any movement disorder. They can be related to opportunistic infections, medications, mass lesions and possibly to a direct or indirect effect of the HIV itself.

As manifestações neurológicas associadas à deficiência de vitamina B12 incluem polineuropatia, mielopatia, demência e neuropatia óptica. O diagnóstico laboratorial é feito através da dosagem sérica de cianocobalamina ou homocisteína e da excreção urinária de ácido metilmalônico. No estudo anatomopatológico observa-se na microscopia a destruição da mielina e de axônios vistos na substância branca. A região mais comumente afetada é o cordão posterior cervical e/ou torácico. O acometimento da coluna lateral é raro, ocorrendo em casos graves e avançados. O tratamento consiste na reposição de vitamina B12 e a resposta depende da gravidade do quadro e do tempo transcorrido entre o inicio dos sintomas e inicio do tratamento. Relatamos o caso de um paciente que apresentou, como manifestação de deficiência de vitamina B12, mielite transversa. O estudo morfológico da medula demonstrou comprometimento dos tractos cortico-espinhais lateral e anterior, da coluna dorsal e ainda do tracto espino-talâmico.

Vitamin B12 deficiency may induce neuropathy, myelopathy, dementia and optic neuropathy. The diagnosis is established by vitamin B12, homocysteine and methylmalonic acid measurements. Myelin and axon destruction in the white matter of the spinal cord are observed. The posterior column of the cervical and thoracic level is the most common involved area. The involvement of the anterior column is restricted to advanced and relatively severe cases. Treatment is based on vitamin B12 injections, and the prognosis depends on the stage of vitamin deficiency and deterioration at treatment onset. We report a case with transverse myelitis due to vitamin B12 deficiency. This picture is relatively uncommon, however, we believe patients with transverse myelitis should have vitamin B12 studies as part of the diagnosis work up.

Tivemos como objetivo investigar por eletroneuromiografia (ENMG) e potenciais evocados somatossensitivos a possibilidade de acometimento do nervo periférico na mielopatia pelo HTLV-I (HAM), correlacionando os achados com os parâmetos clínicos e com a síntese intratecal de anticorpos anti HTLV-I. Os pacientes tinham sorologia negativa para HIV e apresentaram VDRL negativo. Outras causas para mielopatia ou neuropatia periférica foram excluídas. De 32 pacientes que realizaram ENMG, em 34,3% ela foi considerada sugestiva de neuropatia periférica. Esta foi sobretudo assimétrica (82%), sensitivo-motora (90%),com padrão axonal (54,5%) ou misto (45,4%). Em 63,6% dos casos de neuropatia periférica, havia sintomas correlatos. O potencial evocado auditivo foi anormal em apenas um caso. O potencial evocado visual foi anormal em 28,5% dos casos. Não havia sinais ou sintomas auditivos ou visuais. Em 85,5% dos casos obteve-se potencial evocado sensitivo alterado. Desses, 50% tinham manifestação clínica compatível. Em 28% dos pacientes com potencial evocado sensitivo anormal houve concomitância de ENMG sugestiva de neuropatia periférica.

The objective of the present study was to correlate electroneuromyography (ENMG) and evoked potentials findings with clinical aspects and intrathecal synthesis of HTLV-I antibodies production on HTLV-I myelopathy (HAM). Patients were seropositive for HTLV-I by different assays and seronegative for HIV and VDRL. They had no other causes of myelopathy and peripheral neuropathy. Peripheral neuropathy was stablished in 34.3% of the cases by ENMG. Peripheral neuropathy was mostly asymmetric (82%), sensory motor (90%), axonal (54,5%) or of a mixed type (45,4%). In 63.6% of these cases related symptoms were observed. ABR was abnormal in one patient and the PRVEP in 28.5% ,who were symptom-free. The SEP was abnormal in 85.7% of the cases, half of them presenting clinical complaints. In only 14% of the individuals with clinical manifestations, SEP was normal. In 28% of patients with abnormal SEP the ENMG disclosed a peripheral neuropathy.

Nos últimos 7 anos, estudamos a incidência de movimentos) involuntários anormais em 1086 pacientes com AIDS. Destes, 389 (35,82%) tinham manifestações neurológicas e 7 (1,8%) apresentaram movimentos involuntários anormais. Todos eram homens, com média de idade de 33,14 anos. O tempo médio entre o diagnóstico de AIDS e o início dos movimentos involuntários foi 23,8 meses em 5 pacientes. Nos 2 casos restantes, os movimentos anormais inauguraram o quadro de AIDS. Três pacientes apresentaram parkinsonismo, 2 hemicoréia-hemi-balismo, 1 mioclonia medular e 1 tremor rubral. Quatro eram homossexuais, 2 usuários de drogas endovenosas e 1 bissexual. Infecção oportunista em atividade não foi evidenciada na época do aparecimento dos sintomas parkinsonianos em 3 pacientes, porém, no restante, sua presença foi confirmada (toxoplasmose cerebral em 2, tuberculose em 1 e co-infecção por toxoplasmose e tuberculose em outro). Os dados mostram que, não só as infecções oportunistas, mas também o vírus HIV pode desempenhar importante papel na gênese dos movimentos involuntários.

We studied 1086 AIDS patients in the last six years. Of these 389 (35.82%) had neurological manifestation and 7 (1.8%) male patients had abnormal involuntary movements (parkinsonism in 3, hemichorea-hemiballism in 2, spinal myoclonus in 1 and rubral tremor in another). All patients were men, 5 white and 2 black. Four were homosexual, 2 drug-users and 1 bisexual. The mean age was 33.14 years. The time between AIDS diagnosis and the onset of movement disorders was 23.8 months in 5 patients and in 2 it was the first symptom. The parkinsonian patients did not show any opportunistic infection in conection with the neurological symptoms but in the remaining four cases this relationship was suggested. The data showed that not only the opportunistic infection but also the AIDS virus may play an important role on the development of involuntary movements.

Apresentação de um caso de paracoccidioidomicose com comprometimento do sistema nervoso central, manifestando-se por movimento involuntário do tipo tremor rubral. São discutidas, ainda, as outras formas de apresentação desta afecção relatadas na literatura.

A case of paracoccidioidomycoses of the central nervous system and movement disorders is reported in this paper, and neurological aspects are discussed.

A frequência de manifestações neurológicas foi analisada em 653 pacientes so-ropositivos para o HIV, internados em um hospital universitário na cidade do Rio de Janeiro, entre 1985 e 1989. Do total de pacientes, 172 (26%) apresentavam sintomas referentes ao sistema nervoso. Nesta população, foram estudados os diferentes fatores de risco e distribuição etária. Dentre as complicações observadas predominaram: toxoplasmose cerebral (80), neurocriptococose (57), encefalite subaguda (17) e meningite tuberculosa (8). Fez-se correlação entre os aspectos clínicos e tomográficos. A maioria dos casos (60%) evoluiu para o óbito no período estudado e 89% destes tiveram sobrevida inferior a 6 meses.

The frequency of neurological manifestations was evaluated in 653 HIV infected patients admitted in a university hospital in Rio de Janeiro city, Brazil, in the 1985-1989 period. A total of 172 (26%) patients developed neurological symptoms. Central nervous system complications included: cerebral toxoplasmosis (80), cryptococcal meningitis (57), subacute encephalitis (17), tuberculosis (8) and aseptic meningitis (2), progressive multifocal leukoencephalopathy (2) and vacuolar mielopathy (6). Peripheral neuropathy occurred in three cases. The clinical and tomographic aspects were analysed. The majority of the patients died within six months after the onset of the neurological disease.